Por Borja Gracia (Médico Residente de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza)
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Os presentamos el caso clínico de un paciente, varón, de 55 años, inmunodeprimido, con linfadenopatías “abscesificadas» y en el que no se ha llegado hasta la fecha a un diagnóstico definitivo pero en cuyo “diferencial” se encuentran varias enfermedades infecciosas. Agradecemos vuestras aportaciones y comentarios al caso.
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Comenzó un mes antes del ingreso con una tumoración inguinal derecha, no dolorosa y, concomitantemente, fiebre diaria de hasta 38ºC de predominio vespertino asociada a diaforesis profusa. Dos semanas antes de la aparición de la masa se había depilado ambas extremidades inferiores y ambas regiones inguinales. Niega pérdida de peso o síndrome constitucional ni otros síntomas de focalidad ORL, respiratoria, abdominal, urinaria, cutánea o del aparato locomotor. La exploración física era anodina salvo por la presencia de una masa indurada de aproximadamente 5-7 cm de diámetro, no desplazable y adherida a planos profundas, no dolorosa a la palpación, en región inguinal derecha
Desde el punto de vista analítico, el hemograma y la bioquímica básica eran normales. Se objetivó un aumento policlonal de inmunoglobulinas (IgG e IgM) con un cociente T4/T8 disminuido, pero con contajes absolutos de T4 y de T8 dentro de la normalidad. Los marcadores inflamatorios estaban elevados con una VSG de 55 mm (0-20) y una PCR de 3,62 mg/dl (0,02-0,61). La β2-glicoproteina fue de 2,75 mcg/ml (1.09-2.53) con LDH y calcio sin alteraciones.
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En el TC toraco-abdominal se objetivó la presencia de voluminosas adenopatías con centro necrótico en cadena ilíaca común, ilíaca externa e inguinales derecha con afectación inflamatoria reactiva (Figura 1). Así mismo, se encontraron adenopatías retroperitoneales sospechosas con signos de paniculitis mesentérica.
Se solicitó un PET-TC que puso de manifiesto la presencia de adenopatías patológicas (compatibles con proceso linfoproliferativo de bajo grado) en las siguientes localizaciones sin evidencia de afectación hepática o espléndida:
- inter-aorto-cava de 2cm, SUV máx.4.0 (Figura 2)
- iliaca común derecha de 22mm, SUV máx.5.0 (Figura 3)
- iliaca interna derecha de 24mm, SUV máx.3.1, adenopatía iliaca externa derecha de 14mm, SUV máx.4.1, y múltiples adenopatías inguinales derechas de hasta 14mm, SUV máx.3.0.
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Desde el punto de vista microbiológico, se realizaron hemocultivos que fueron repetidamente estériles. Las serologías (VIH, VHB, VHC, IgM para VEB y CMV, Toxoplasma, Bartonella, Yersinia, Lúes, Brucella -Rosa de Bengala- , Leishmania, Ricketsia, Chlamydia y Fransiscella) fueron negativas así como también el estudio de frotis uretra para gonococo, Chlamydia, Mycoplasma y Ureaplasma). No se objetivaron anomalías en sangre periférica.
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Se realizó biopsia de adenopatías de cadena inguinal derecha con la exéresis de bloque adenopático (6 x 5 x 3 cm) de color grisáceo que en la sección muestra una superficie irregular en parte grisácea con parte quística de color oscuro y contenido cremoso que se fragmentó y envió a Microbiología y AP
- En la visión directa se observaron algunos leucocitos polimorfonucleares pero no microorganismos (gram, Ziehl) pero el cultivo resultó negativo para bacterias, micobacterias y hongos. La PCR de M. tuberculosis complex sobre la muestra resultó también negativa en dos piezas quirúrgicas y los cultivos, a los 40 días, persisten negativos a fecha de hoy.
- El patólogo describe linfadenitis aguda abscesificada con afectación inflamatoria perinodal paniculítica y ausencia de lesiones granulomatosas. No signos de especificad vasculíticos. Hiperplasia folicular y sinusal ganglionar asociada.
Los principales antecedentes del paciente son:
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Antecedentes familiares |
Antecedentes
epidemiológicos |
Antecedentes médicos |
Padre (fallecido):
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Madre (Viva)
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Hermana (Viva)
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Discutiendo el caso para tratar de llegar al diagnóstico nos han surgido alguna pregunta:
- Si se tratara de una infección y el microorganismo responsable estuviera presente en la adenopatía ¿Se puede llegar al diagnóstico etiológico sobre la adenopatía por algún método alternativo al cultivo, que en este caso ha sido negativo?
- ¿Se os ocurre alguna otra prueba diagnóstica que pudiera estar indicada?
PROANTIBIOTICOS 
Se ha realizado prueba de IGRA?
ECA, determinacion de IgG4 y PCR 16s universal sobre la muestra quirurgica.
Supongo que Infectólogos expertos darán con la clave pero mi comentario «general» en humilde representación de médico generalista NO dedicado a la atención de este tipo de pacientes por si sirve a otros «generalistas» y para dar un poco de juego
Como siempre que nos enfrentamos a un cuadro poliadenopático de etiología desconocida las enfermedades autoinmunes, las neoplasias y las infecciones son las causas más probables. Se dice que es un paciente inmunodeprimido, entiendo que lo es por los inmunosupresores que se administra dado que no se describe ninguna otra patología que afecte a su inmunidad.
Entiendo que en este paciente se ha realizado despistaje al menos “básico” de autoinmunidad. En cualquier caso no hay demasiados datos asociados que sugieran esta etiología y la afectación parece adenopática locorregional.
En cuanto a las neoplasias, parece descartada razonablemente la afectación metastásica de tumores sólidos por los resultados de Anatomía Patológica y por la ausencia de tumores a ningún nivel en la TC. Faltaría el despistaje definitivo de linfomas aunque en ese sentido se ha llegado a la técnica más precisa como es la biopsia pero para cerrarlo definitivamente tal vez se podría comentar con Hematología para valorar la rentabilidad de técnicas específicas de inmunohistoquímica en la pieza biopsiada que pueden dar información adicional a la de Microbiólogo y Patólogo.
La hipótesis infecciosa a priori podría ser la más probable por el cuadro clínico, el antecedente de depilación y la afectación locorregional (inguinal y adyacente). Sin embargo, esta hipótesis es la que se ha explorado de manera más minuciosa y con negatividad de cultivos de sangre, cultivos de la pieza ganglionar, serologías, pruebas de imagen, etc… parece que poco se puede aportar más salvo los IGRA para TB latente como complemento a la tuberculina. Importante la PCR negativa en la pieza que se hubiera echado de menos en caso de faltar. En caso de ser infeccioso podría haberse tratado de una infección con puerta de entrada inguinal por la depilación y que las adenopatías sean reactivas inflamatorias (no esté el microorganismo allí) pero en ese caso la inspección y las pruebas de imagen mostrarían hallazgos a nivel de partes blandas locorregionales llamativas. En todo caso la evolución, exploración y respuesta a tratamientos si se han administrado ayudaría a opinar con más criterio.
Por último, interesa recordar que los tratamientos biológicos (y los antagonistas del TNF no son una excepción), predisponen a padecer linfomas (y en menos medida a TBC ya descartada razonablemente y sarcoidosis que es improbable por la localización y ausencia de granulomas). Por ello, resumiendo, a falta de ver al paciente, ver la evolución, rapidez con que progresan las adenopatías o tendencia a resolverse, tratamientos empíricos si se han administrado, etc… mi actitud por el momento en este punto sería despistaje de linfoma mediante técnicas ampliadas en la pieza si Hematología lo cree rentable y retirada de inmunosupresores y ver evolución (si no se ha hecho ya).
Como siempre que nos enfrentamos a un cuadro poliadenopático de etiología desconocida las enfermedades autoinmunes, las neoplasias y las infecciones son las causas más probables. Se dice que es un paciente inmunodeprimido, entiendo que lo es por los inmunosupresores que se administra dado que no se describe ninguna otra patología que afecte a su inmunidad.
Entiendo que en este paciente se ha realizado despistaje al menos “básico” de autoinmunidad. En cualquier caso no hay demasiados datos asociados que sugieran esta etiología y la afectación parece adenopática locorregional.
En cuanto a las neoplasias, parece descartada razonablemente la afectación metastásica de tumores sólidos por los resultados de Anatomía Patológica y por la ausencia de tumores a ningún nivel en la TC. Faltaría el despistaje definitivo de linfomas aunque en ese sentido se ha llegado a la técnica más precisa como es la biopsia pero para cerrarlo definitivamente tal vez se podría comentar con Hematología para valorar la rentabilidad de técnicas específicas de inmunohistoquímica en la pieza biopsiada que pueden dar información adicional a la de Microbiólogo y Patólogo.
La hipótesis infecciosa a priori podría ser la más probable por el cuadro clínico, el antecedente de depilación y la afectación locorregional (inguinal y adyacente). Sin embargo, esta hipótesis es la que se ha explorado de manera más minuciosa y con negatividad de cultivos de sangre, cultivos de la pieza ganglionar, serologías, pruebas de imagen, etc… parece que poco se puede aportar más salvo los IGRA para TB latente como complemento a la tuberculina. Importante la PCR negativa en la pieza que se hubiera echado de menos en caso de faltar. En caso de ser infeccioso podría haberse tratado de una infección con puerta de entrada inguinal por la depilación y que las adenopatías sean reactivas inflamatorias (no esté el microorganismo allí) pero en ese caso la inspección y las pruebas de imagen mostrarían hallazgos a nivel de partes blandas locorregionales llamativas. En todo caso la evolución, exploración y respuesta a tratamientos si se han administrado ayudaría a opinar con más criterio.
Por último, interesa recordar que los tratamientos biológicos (y los antagonistas del TNF no son una excepción), predisponen a padecer linfomas (y en menos medida a TBC ya descartada razonablemente y sarcoidosis que es improbable por la localización y ausencia de granulomas). Por ello, resumiendo, a falta de ver al paciente, ver la evolución, rapidez con que progresan las adenopatías o tendencia a resolverse, tratamientos empíricos si se han administrado, etc… mi actitud por el momento en este punto sería despistaje de linfoma mediante técnicas ampliadas en la pieza si Hematología lo cree rentable y retirada de inmunosupresores y ver evolución (si no se ha hecho ya).
Y CULTIVOS PARA ANAEROBIOS???
Una PCR 16 S sobre las adenopatías para descartar Yersinia, Tropheryma o Bartonella (más raro) o micobacterias atípicas.
Como está el metabolismo del hierro y cúal es el resultado de la colonoscopia?